重组人R-Spondin 1蛋白Recombinant human R-Spondin 1

该蛋白是一种分泌型激活蛋白，具有两个富含半胱氨酸的弗林蛋白酶样结构域和一个血小板反应蛋白1型结构域。 编码的蛋白是富含亮氨酸重复序列的G蛋白偶联受体（LGR蛋白）的配体，并正向调节Wnt信号通路。在小鼠中，该蛋白质诱导隐窝细胞快速增殖并促进肠上皮愈合，从而对化疗引起的不良反应提供保护作用。选择性剪接导致多种转录变体。

R-Spondin 1(RSPO1)是一种分泌信号分子，可调节WNT4表达，对于女性性别决定至关重要。RSPO1通过上调经典 WNT/β-catenin信号通路拮抗睾丸形成来促进卵巢发育。RSPO1在小鼠发育中的卵巢、神经管、肾脏、胃、真皮、乳腺、肢芽、长骨、颅面骨和椎骨中表达。RSPO1缺失的小鼠的生育能力下降，乳腺中缺乏导管分支和肺泡形成，导致泌乳失败。纯合XX RSPO1敲除小鼠表现出部分性逆转，其卵巢呈男性化，含有体腔血管、胎儿卵母细胞耗竭和异位睾酮产生。RSPO1的人类突变导致常染色体隐性遗传病掌跖角化过度伴皮肤鳞状细胞癌和46，XX女性到男性的性别逆转。因此，RSPO1充当卵巢发育中经典信号通路的激活剂。